Anónimo
Anónimo preguntado en Ciencias y matemáticasMedicina · hace 9 años

¿quiero saber que cuidados debe tener una persona con falcemia falciforme y consecuencias de esta enfermedad?

4 respuestas

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  • hace 9 años
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    Las crisis aplásicas ocurren cuando la eritropoyesis medular disminuye durante infecciones agudas (especialmente víricas). Los infartos óseos provocan crisis dolorosas, el complejo sintomático más común en los estados de Hb S-S, S-A y S-C. El dolor en huesos largos (p. ej., pretibial) es la queja más frecuente; en los niños es habitual y típico un dolor intenso en manos y pies (p. ej., síndrome de manos y pies). Pueden aparecer artralgias con fiebre y es frecuente la necrosis avascular de la cabeza femoral. También suelen observarse úlceras sobreelevadas crónicas en la región de los tobillos.

    Los episodios de dolor abdominal intenso con vómitos pueden simular trastornos abdominales graves; estas crisis dolorosas se asocian generalmente a dolor de espalda y articular. La hemiplejía, la parálisis de los pares craneales y otras alteraciones neurológicas pueden deberse a oclusión de los principales vasos intracraneales. Las infecciones, en particular las neumocócicas, son frecuentes, sobre todo en los primeros años de la infancia, y conllevan una elevada tasa de mortalidad.

    El síndrome torácico agudo es la principal causa de fallecimiento en los pacientes mayores de 5 años. Se observa en todos los grupos de edad, pero su frecuencia disminuye en la edad adulta y se caracteriza por la aparición brusca de fiebre, dolor torácico, leucocitosis e infiltrados en el parénquima pulmonar en la radiografía de tórax. Los infiltrados comienzan en los lóbulos inferiores, son bilaterales en la tercera parte de los casos y pueden asociarse a derrame pleural. Este síndrome remeda una neumonía bacteriana y puede surgir tras dicha infección.

    Los individuos heterocigotos (Hb AS) son normales y no experimentan hemólisis, crisis dolorosas ni complicaciones trombóticas. La incidencia de rabdomiólisis y muerte súbita puede aumentar en pacientes con rasgo AS que practican ejercicio constante y agotador. Es común la hipostenuria. A veces se produce una hematuria unilateral (de mecanismo desconocido y, por lo general, procedente del riñón izquierdo), que es autolimitada; el reconocimiento del estado falciforme heterocigoto debe explicar la hemorragia unilateral, evitando en consecuencia una nefrectomía innecesaria. La necrosis papilar renal típica también es más frecuente en la anemia de células falciformes.

    El tratamiento es sintomático dado que no existen fármacos antifalciformación eficaces in vivo. La esplenectomía y los hematínicos carecen de valor. Sólo deben administrarse transfusiones en anemias muy intensas (p. ej., durante las crisis aplásicas que acompañan a infecciones graves) y resultan de poca utilidad en el tratamiento de las crisis dolorosas.

    Por lo general, las crisis deben tratarse con hidratación enérgica oral o por vía i.v. y con analgésicos, incluidos los opiáceos (administrados con regularidad, no según necesidades, y a menudo en dosis elevadas), para controlar el dolor.

    Finalmente, las transfusiones crónicas limitan las recurrencias de los episodios de hemorragia cerebrovascular, recomendándose en pacientes menores de 18 años con antecedentes de ictus. El tratamiento se mantiene, al menos, durante 3 años, y las transfusiones se administran según sea necesario (generalmente cada 3 o 4 sem) para mantener un nivel de Hb A superior al 50% (50-70%) de la Hb total. También se recomienda en pacientes con úlceras rebeldes en las piernas y, probablemente, durante el embarazo.

    Como el objetivo debe ser alcanzar concentraciones de células falciformes inferiores al 30% con un Hto que no supere el 46%, las exanguinotransfusiones parciales suelen constituir el mejor método. Una exanguinotransfusión o una hipertransfusión pueden interrumpir un ciclo de crisis dolorosas poco espaciadas. La exanguinotransfusión parcial se lleva a cabo en un separador de células extracorpóreo que retira de manera selectiva los hematíes de la sangre del paciente. Los hematíes normales (con Hb A) se perfunden continuamente con el fin de lograr la concentración deseada de Hb A (>50%), que se mide mediante electroforesis.

    Debe tenerse precaución para mantener el Hto por debajo del 46% para que la hiperviscosidad no complique todavía más el flujo sanguíneo. La hipertransfusión consiste en la administración de concentrados de hematíes normales utilizando unos objetivos similares. Esta estrategia se aplica a los pacientes cuyo Hto es inferior al 22-24%. Las células normales suprimen la producción endógena de hematíes (células falciformes); dado que los hematíes normales presentan una supervivencia mayor, el porcentaje de células S se reduce a medida que aumenta el de células normales.

    La profilaxis con antibióticos, la vacuna antineumocócica, la identificación y el tratamiento precoz de las infecciones bacterianas graves y la penicilina profiláctica en terapia continua oral (comenzando a los 4 meses de edad) han reducido la mortalidad, especialmente durante la infancia.

    Fuente(s): Soy Medico
  • hace 3 años

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  • Anónimo
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